www3.tvboxnow.com! x: x4 y  f9 a% m. r" H# Y

血液科：地中海貧血症(上)

貧血，簡單而言，即是身體內的血液量不足，由於血液是運送氧氣和養份的「交通工具」，在「班次」不足，身體自然沒有充足的養份，若只差少許，對健康的影響還不大，但若情況嚴重，則可能危及健康。

4 m2 J2 N2 Y) S" _7 jtvb now,tvbnow,bttvb

& w5 |0 o, ]$ t0 v5 Q$ L3 ]6 H. k公仔箱論壇

地中海貧血病是其中一種遺傳性的貧血病。由於患者自身製造血紅蛋白的功能出現問題，以致無法生產紅血球，結果有長期溶血的現象，形成貧血。

. d6 v0 q& ]9 MTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。+ ]; h  v5 D, L) T, A+ m

這病主要流行於地中海及其他熱帶和亞熱帶地區，例如中東和東南亞等國家，故命名為地中海貧血症。

  K" r1 `) a8 s; @" G( L

. b. A7 Q% L* I# v4 z

地中海貧血的病理

/ n# [' _( e# E7 j" w$ f

" a# z. C, P1 F7 s+ p& i; @' f9 nwww3.tvboxnow.com

1)紅血球的主要功能是把氧份運送到全身所有組織，而血紅蛋白是紅血球內的重要原素。

- [: Q* k: @1 ?3 k/ |

公仔箱論壇' G4 t2 B3 \) ~9 @3 D3 T. U

2)骨髓乃製造紅血球的器官，在長期貧血的刺激下，地中海貧血病人的骨髓特別活躍，但卻不能有效地生產及放出紅血球。

1 e  l. ?  c8 T( N- h' `; ^% D& stvb now,tvbnow,bttvb

tvb now,tvbnow,bttvb' \. l6 ?. v# C* s& G& b) t

3)含有不正常血紅蛋白的紅血球人體內加速分解（溶血）。

TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。% Q" b4 `) y) X

公仔箱論壇. w$ S0 u3 L1 h6 S

4)沒有足夠的紅血球和血紅蛋白，全身的組織便因沒有足夠的氧份而不能正常操作，構成貧血現象。

7 j4 W3 k4 M+ P- ]* B* `8 v/ ?7 e- p公仔箱論壇

* v8 ?$ h7 I9 Fwww3.tvboxnow.com

在病理學而言，涉及血紅蛋白的病變有很多種，故地中海貧血症亦可分為多種類型，當中以甲型和乙型較常見於本港。

www3.tvboxnow.com0 g0 [9 Y; {) T

' n# `! T9 H6 M5 ]( S6 G公仔箱論壇

而根據臨床病情的輕重程度，地貧又可分為重型、中型及輕型。

% F  E/ B- c+ x# m0 qwww3.tvboxnow.com

" F5 C- F6 j1 [6 c+ p

●重型地中海貧血

, A+ i5 J; W2 R6 |6 x2 b

患者身體極缺乏正常的血紅蛋白，導致有嚴重的貧血，終身也須依賴定期輸血活命。若沒血液補充，患者不單會有臉色蒼白﹑容易疲倦﹑食慾不振等貧血病徵，更會易受感染和生長緩慢，導致發育不全﹑骨骼變形和心臟衰竭等，這樣患者的壽命可能不到十歲。

2 B0 B1 _7 P! Z* F6 c

* X9 U" g5 M* W( G5 S& L0 E; FTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

●輕型地中海貧血

, [6 a+ s, w3 t- O, X

* a' L( `: c- F2 @: Atvb now,tvbnow,bttvb

這類患者雖然有「地貧」的遺傳基因，但製造血紅的功能只受輕微的影響，故貧血現象亦會很輕，甚或沒有，健康基本上不受影響。

! ~& Q7 ]" s# o8 w  _

4 ?. ^3 r  w- F! d

●中型地中海貧血

, e6 t( ^5 N5 I: o

病情介乎重型和輕型之間，貧血病狀較輕型嚴重，但也沒有很明顯的病徵，身體會如常發育，亦無需定期輸血。但在某些情況下，例如感染細菌﹑誤服藥物或懷孕等，貧血情況可能會加劇，而需要補充血液。

TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。" Y6 C& D/ a! C9 g

" L/ I4 l! d' t* j$ f* F+ stvb now,tvbnow,bttvb

【成因】

2 n% n" |0 q/ u& V

遺傳性，由兩名帶有同一型的地貧基因的夫婦傳結他們下一代。

- C. l0 a$ P8 `

6 K) P# ?* y. e! |1 j# M( X8 f

●甲型地中海貧血

# l, g+ l8 E  q, R. q

約有5%的港人帶有甲型地貧的遺傳基因，當大多數是輕型，小部份則屬中型患者。由於甲型重性地貧患者在胎兒期已病發，故大部份會胎死腹中或出生後迅速夭折，因此全球只有數名甲型重型地中海貧血病人能生存和長大。

$ `& v7 M* \4 ]  z# F1 n7 `6 _公仔箱論壇

●乙型地中海貧血

) a2 u5 Y8 v$ l4 p; O$ }5 ywww3.tvboxnow.com

本港大概有4%的市民帶有乙型地中海貧血病的因子。如甲型病者一樣，當中大部份屬輕型，小部份屬中型。現時全港大概有400至500名乙型重型貧血患者。

0 r" k( I- G- Z4 n1 B

乙型重型貧血病者在初生的數月內健康正常，沒有病徵。通常到了三至八個月大時才會嚴重貧血，並開始需要輸血。

5 h+ r8 R& x- v; v2 v5 i

4 o$ M* i2 F. F% E1 Xwww3.tvboxnow.com

【病徵】

) T9 |) C$ a( s7 F/ }www3.tvboxnow.com

基本上出生不久便會知道嬰兒是否患上重性地中海貧血。

& v6 {4 T* H  E% G4 n( r( v7 owww3.tvboxnow.com

【治療】

公仔箱論壇8 z% C9 |6 C  T0 l: C3 H# G

5 i8 V3 q, y: X9 r1 t3 C

●重型地中海貧血

; _5 [% r. U& }! s2 BTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

1)定期輸血

7 [, s" {2 [5 i5 }2 W

2)長期注射除鐵藥物

5 |) t: W  J8 U5 g6 MTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

紅血球含有豐富的鐵質，長期輸血會令大量鐵質在體內積聚，對多組器官造成破壞，故必須注射除鐵藥，防止鐵質積聚，否則病人可能活不過二十歲。

' M5 h: q, t- l  m2 GTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

3)用藥物刺激紅血球生長。

1 D' e( Y4 ?+ j1 c; Q& J* d+ R8 ^

4)移植療法

5 g6 f# j! M) U$ E8 `( S公仔箱論壇

從同父同母的兄弟姊妹抽取骨髓﹑臍帶血或血液中的幹細胞，移植到患者的身上，令患者的骨髓回復正常的造血功能，得以痊癒，近年本港已有不少成功的例子。

3 v* r. ~, H$ H6 K  r* _1 a

但由於捐贈者必須沒有患重型貧血及與病人組織吻合，平均來說，只有三分一的重型貧血病人能有機會接受移植治療。

6 E6 Y; a  \+ G. J6 A& m" A8 Q公仔箱論壇

www3.tvboxnow.com1 U! l0 k; Y8 N! B0 B! O

●中型地貧

TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。6 E- c- y. _" A% S

1)補充維他命

! _6 Z% }$ y, u* ^" Etvb now,tvbnow,bttvb

由於骨髓會較平常人活躍，故需要補充維他命應付所需。

www3.tvboxnow.com: N+ e/ R9 O6 d: }- A4 d

2)間中可能要接受輸血。

: v" D4 C9 }3 w) Y* }4 M

3)仍要使用除鐵藥物，以免身體日常吸收大量鐵質影響健康。

tvb now,tvbnow,bttvb; k( d, w8 l' C% j/ g

" e" y* t2 z7 Z

兩種地貧患者另外需注意﹕

公仔箱論壇: f- X: S8 E5 j4 r& q/ r% \

1)不要亂吃藥物，否則可能會令病情加劇。

www3.tvboxnow.com: R7 W& Q0 f9 G

2)保持均衡飲食。

4 \. T5 E2 \7 `- i7 |" swww3.tvboxnow.com

3)保持適量運動。

! Z5 P" n: W7 v. b9 O, Y2 ?5 f# Q) etvb now,tvbnow,bttvb

4)病向淺中醫，遇不適應立即看醫生。

4 k# W( u- \  I- ZTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

tvb now,tvbnow,bttvb0 l0 T2 g5 B' U

$ t' _- D. f8 v: H, s% d5 e

血液科：地中海貧血症(下)

公仔箱論壇5 I* k) d, M+ m4 t" F: h' b( M1 z  L0 s

. z# Z& Q8 L+ X% t# }$ C0 a公仔箱論壇

【預防】

' b* ?4 G3 Z& V$ J' H8 `

  s1 X) X& f6 twww3.tvboxnow.com

此病屬遺傳性質，預防必須在孩子未出生前開始進行。

公仔箱論壇+ ]3 Q! Q. L5 B- H

只有兩名屬同一類型的地貧患者結合，才有機會生下重型貧血患者，因此，只要在懷孕前接受血液化驗，便知道胎兒是否有機會患上地中海貧血。

9 c/ b  T0 T% [' G$ Q

www3.tvboxnow.com# Q( P. e: k- l7 E: X4 R: G  x( |/ q

●若夫婦倆同屬乙型輕型貧血患者

! @+ [; H$ A0 Z$ l' K1 u5 Dtvb now,tvbnow,bttvb

--胎兒有四分一的機會完全正常

--二分一的機會成為輕型地貧患者

--四分一的機會成為中型或重型貧血患者

& c; r+ k" ~& ^! Fwww3.tvboxnow.com

www3.tvboxnow.com! _" i0 K- ?9 S& Q) N" Q0 A

●夫婦帶甲型地貧基因

公仔箱論壇$ y# B; I" x, w: {& {! f

甲型地貧的遺傳較為複雜，夫婦必須接受詳細的基因分析，才能預測下一代成為中型或重型地中海貧血患者的機會。

6 C% X" ^6 [9 H- C' O+ I

若出現上述情況，夫婦仍可懷孕，但胎兒必須接受產前檢查，以證實胎兒是否重型貧血患者。

+ l) J! U6 B& `' J2 JTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

由於化驗結果需時，產前檢查必須於懷孕初期進行，否則當懷孕到了24周以後，胎兒已被認為是一個獨立生命，即使胎兒證實是乙型重型地中海患者亦不能進行墮胎手術。

- R% H9 @3 T. N, R3 [  H* T/ L$ iTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

至於重型甲型地貧的胎兒，他們絕大部分出生後也不能生存，故即使到懷孕後期，在父母的意願下仍可人工終止懷孕。

1 h( r3 p. t4 h: @2 \

雖然如此，終止懷孕的手術亦應儘量在懷孕早期進行，以避免不正常胎兒對孕婦產生不良的影響。