本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯 公仔箱論壇1 R: k7 b; i, V( }" s
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報） - tvb now,tvbnow,bttvb3 V3 X8 g- p5 I; R) |2 p/ g
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報）
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這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
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“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。公仔箱論壇: l: |- D6 @, \# f- R! G/ `
無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。
, T, ^0 d \7 E* J: N* @心臟休克進院無法說話tvb now,tvbnow,bttvb0 G' d1 s/ k9 ^, ?
患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。
& F8 B6 s7 z% c* ~1 J8 @ }2 C1 m+ ]公仔箱論壇凱成3個月後還得回到醫院做檢查。1 N+ w! ?$ Q7 I9 x" h
上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。公仔箱論壇, o( Q4 e' C0 w% h' J. `( S
為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。
) |( X, T( t& C; A- q$ F* Xwww3.tvboxnow.com本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。公仔箱論壇; O& m) `" @6 O. P- |7 u
為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！www3.tvboxnow.com4 V, \- o+ f1 m( \2 ~ c/ H
無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。
$ {& T; |, w* Z- {# M5 L6 h公仔箱論壇“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。+ Z7 T4 w# H- r- }6 Z
3孩子病症遺傳自父親TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。4 K4 N2 ]2 p5 V* W; ~
蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。
$ c# @3 \' E& T! q6 _蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。
' V, m* d) {5 d& t! I& t% ] mwww3.tvboxnow.com鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。
# G& X0 X4 L2 W! \3 ^從心眼骨可發現症狀
) n: C1 |6 `; F) N8 J% \9 {結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。
* e0 |0 I2 u; E$ F) q/ a6 B0 `公仔箱論壇醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。. A4 a u$ u# a( M6 V
“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂$ Z1 B. \* p3 X/ g9 C \( Q4 Y
病情受控制不會短命4 @0 A( `* _$ }6 s) s
根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。
7 Z* D# l8 z! z, \4 L3 z8 Uwww3.tvboxnow.com最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。
" I* k: l: U5 K$ h. f$ q另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。. _7 t7 I I* k$ k5 a0 i3 g+ W
比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。
: ?" Z2 W4 ^! E7 h2 G" O許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。
" m5 E- F: f! Y; |* K, }6 T. q欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。
( [; G; ?$ ]9 o4 q8 i) ?9 H公仔箱論壇懷疑患疾查家族病歷! {, {9 C; e3 E% Q/ T7 m! E
湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。" e3 {0 }2 h! j7 j$ j' x+ E" m
“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。; p1 K3 Y* |2 a" E
“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。$ B( y0 T$ a7 k, [
手臂比身高長高風險
6 E7 I+ c6 P/ c/ g$ l: h# j' u6 O( E公仔箱論壇除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。www3.tvboxnow.com- f. a5 B' D% e# m
馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。
+ ^1 v" u: a, r6 I甚麼是馬凡氏症？tvb now,tvbnow,bttvb- ]! z4 r& s% h9 k" Q8 v5 R
關節鬆弛“蜘蛛手”www3.tvboxnow.com1 b; J1 y% f7 q! Q# _% s
小心罹患馬凡氏症 t8 c9 E% c1 K+ }5 c( v
你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。% \1 P. u5 `2 R" M H8 c5 m
1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。tvb now,tvbnow,bttvb' D: E- O- H) F, Q% A
馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。www3.tvboxnow.com' }0 e$ I9 E, f' W
根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。
- a& Z3 w. n e" X$ P4 `. x% x9 e有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。tvb now,tvbnow,bttvb* c+ t/ W. A* C+ z
雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。
* L0 a5 C2 B" ?TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。趁早發現可服藥控制tvb now,tvbnow,bttvb$ p/ M/ j4 P/ @; a; o
病患須定期檢查忌劇烈運動/ l* n4 Y' c, D/ W" {5 k0 R
目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。4 h# k5 ~2 G/ v ^/ g0 z! y+ C
除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。! ~% T8 {( u3 P) N7 U
由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。
+ @: I0 x3 ~8 I, ^/ Itvb now,tvbnow,bttvb因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。$ q! n; M) M( I, d- I/ q% e
除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。" t# d$ D3 H/ I: h/ q$ U) d6 d
美排球名將公仔箱論壇4 N- S$ Q3 t8 }, R. S- O
不知患病暴斃奧運賽場
/ i2 y1 [) G! a% q# {tvb now,tvbnow,bttvb四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。2 e& O% {- M7 P9 s
1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。公仔箱論壇" Z6 M+ ]! M% k
美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。% X% s) c E- a2 V8 ?, ^
小孩年幼確診有助療程公仔箱論壇) r) V, e \# I
患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。公仔箱論壇! V" V& N+ p2 ~
不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。" t4 Z0 f/ {# d4 t1 K7 y+ B
所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。
4 F z/ C. j4 p4 }" uwww3.tvboxnow.com患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。
. L ]: h O8 C( t4 GTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。患病孕婦併發症風險更高tvb now,tvbnow,bttvb! ^5 }: g$ B* p* l0 |
4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。
" Y. t5 T. a$ x8 n1 Mtvb now,tvbnow,bttvb如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。
; m' G8 C1 J" \2 gTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。www3.tvboxnow.com/ g) R9 J9 S0 [: C. }
父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。9 Z* E' f8 |4 w4 g. B5 q: H+ ?( x
症狀與迪茨綜合症相似
" V* Q' \* Y! ]8 g8 D# I3 w6 NTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。
) ^; t, t* i& i( Ztvb now,tvbnow,bttvb迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）公仔箱論壇0 A+ ]- Q1 q; J9 |5 P- o5 D) \9 l
迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。
1 i+ P1 {1 R3 [5 _! mtvb now,tvbnow,bttvb患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。
; s8 m" m& F: |( h; ?+ oTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。
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1 _) y- e1 s F" _7 c+ uTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。
1 _- |# [) Z; n) f6 m公仔箱論壇知多一點 : `* q) I% ~9 ^: J3 J
甚麼是結締組織？
+ k/ e$ P8 ]1 v+ z2 Ctvb now,tvbnow,bttvb結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。
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5 _6 V- L( a! i3 d" J6 _TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。
3 s; G2 \ z7 e h) |* }www3.tvboxnow.com由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。
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發表於 2012-8-15 06:42 PM
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