本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報）
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報）
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這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
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- Z' J2 v- V4 \' Q“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。 Y* M( s% B) o2 C- q
無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。7 S" v7 _) u5 q+ \8 D% V" a
心臟休克進院無法說話
# ?7 A8 k# L, p% g9 Uwww3.tvboxnow.com患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。6 m2 @! G+ R3 A( U
凱成3個月後還得回到醫院做檢查。
& \+ {4 H6 [9 g6 Y2 Y/ Utvb now,tvbnow,bttvb上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。
. w: K( Y% K E k* K" vTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。. f! s' r" _$ j9 J% d1 w
本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。: a4 Q" Y1 [4 M1 P3 U# q
為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。: D% K8 ^" k0 _3 B; |. [3 Q
無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。+ E/ K9 ~; z4 ~. B4 w8 ~9 ^* q
“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂tvb now,tvbnow,bttvb; N! f! _6 ^+ O1 X9 U: ?/ E9 Y
3孩子病症遺傳自父親TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。( y* m8 P2 q( H1 b V# X- a* E
蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。tvb now,tvbnow,bttvb+ I1 d R, j% C$ B- s0 k4 ?- h) r
蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。& o6 I: b3 y+ A# G, s; R
鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。
# p9 W% k) _: X7 f$ Fwww3.tvboxnow.com從心眼骨可發現症狀
( Y3 G; U) V. ~: Kwww3.tvboxnow.com結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。! H5 l: i& D3 U( I `
醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。 _! Z+ R; c; k: z' e2 |
“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂$ U) c9 @* `+ ?; O* ?$ f5 w) Q
病情受控制不會短命
6 E. N% O( ^& b# ^* R; t, G( ^8 dtvb now,tvbnow,bttvb根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。
5 K' Q9 q! e7 L* I2 `6 [最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。公仔箱論壇0 |# ?; b9 | H% i( E/ t$ l1 l
另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。
; j5 A2 {. o" S, j! e比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。& X: @- Q9 ~3 y% c
許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。
- g% g: ~9 I5 y) a) R9 bTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。www3.tvboxnow.com% t! _) j! H0 a F
懷疑患疾查家族病歷
# o- N" c9 O9 U4 s/ {/ [- t# gtvb now,tvbnow,bttvb湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。公仔箱論壇. P, n' O. @/ ^& p% @, s# z
“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。
5 U( |# V. D3 v! B“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂
6 F1 f% @2 z; `. C+ z; ]$ nTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。手臂比身高長高風險
) J2 C y( }. Z: B+ jtvb now,tvbnow,bttvb除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。www3.tvboxnow.com: Q" y. a9 ]' i' V
馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。2 r' v0 s# J- q0 W
甚麼是馬凡氏症？tvb now,tvbnow,bttvb2 ~8 Q- b1 y8 g/ I
關節鬆弛“蜘蛛手”
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) |2 j8 s$ B+ K3 M" [0 g' g; t% q' t& U7 d* lTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。
' ?" m4 y: i g2 {7 q( N& I7 \TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。www3.tvboxnow.com$ [) Y z: D) h9 n
馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。
: W7 h2 j) L# A2 H; F' Z* N根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。
& f4 \$ C, o! F/ R7 awww3.tvboxnow.com有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。4 C9 @3 {) k1 r* Y4 T* p( l
雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。tvb now,tvbnow,bttvb" T: ~- V' p0 W6 A3 p* v3 ^
趁早發現可服藥控制" z# g; |. B: T4 _: x6 c6 C: y- Z
病患須定期檢查忌劇烈運動
& s/ Q; H& P5 d! c/ Q7 K oTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。( ~6 r, t. [+ F' r: ?8 ^
除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。公仔箱論壇/ l0 R; R9 n8 A* ]+ D7 |
由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。tvb now,tvbnow,bttvb# h5 W) d/ E$ S
因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。% e$ n: F- t- M5 I! J3 e+ p! h0 R, b
除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。tvb now,tvbnow,bttvb# H9 G5 d, h+ A$ p' L( ]' m
美排球名將
. T* @' d; X# \不知患病暴斃奧運賽場tvb now,tvbnow,bttvb+ F2 R) \( g. a2 J5 M* H
四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。公仔箱論壇# [* @4 H* J3 G
1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。
/ U& _3 x" p+ c2 P美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。9 _4 R$ H. W3 f9 C
小孩年幼確診有助療程tvb now,tvbnow,bttvb3 }* d5 h8 W/ I/ K8 K4 I0 I
患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。
( K0 o! G4 [! H5 T% p: Kwww3.tvboxnow.com不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。
/ d% S+ L8 e/ v7 J, r所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。tvb now,tvbnow,bttvb4 X6 P+ \' `, B) l, Z3 W' B
患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。$ x( K( n: g) n7 ?
患病孕婦併發症風險更高
% W0 X4 s2 _, [4 K, @4 ]TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。* f5 ~6 k; p* l i
如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。
/ L2 b* p) {; B" X6 b" L% S" c3 K! x患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。8 e& `7 A- }/ z6 {& C [
父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。公仔箱論壇# v0 z7 C7 m6 [! \# V+ |' z+ \/ G
症狀與迪茨綜合症相似
6 ?" D& k( f9 ?- f3 E% stvb now,tvbnow,bttvb與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。
+ y! [" p9 o- x迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）
D' B) G v" S* Z' \5 j$ dtvb now,tvbnow,bttvb迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。
6 X F3 n, a1 x2 T& XTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。
( Q6 v6 r7 p8 i3 {公仔箱論壇兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。
( ]6 Z2 s4 q$ o! O m公仔箱論壇
}$ b; E! ]$ |( x- V7 ZTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。
% V! {! X$ V% [9 P9 A! x' A% Etvb now,tvbnow,bttvb
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' a) V/ ~! Z, c1 \3 ~; r公仔箱論壇知多一點 www3.tvboxnow.com4 A& d, P! s* J) V& G- W# m
甚麼是結締組織？www3.tvboxnow.com! o K( h0 Z! v" S
結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。
% P: x6 x) Z f( j! m Zwww3.tvboxnow.com甚麼是原纖維蛋白-1？0 w7 Q' L+ g( O
馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。# A5 z( N6 k# M9 b( Q2 Y N5 ?
由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。公仔箱論壇5 \ V. U' C' ~
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（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
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